¿Qué es el Síndrome de Ramsay Hunt y su relación con la Varicela (la Lechina)?

 El Síndrome de Ramsay Hunt (herpes zóster ótico) ocurre cuando un brote de culebrilla afecta el nervio facial cerca de uno de los oídos. Además de la dolorosa erupción de la culebrilla, el síndrome de Ramsay Hunt puede causar parálisis facial y pérdida de la audición en el oído afectado1.

El Síndrome de Ramsay Hunt fue descrito por primera vez en 1907 por James Ramsay Hunt en un paciente que tenía otalgia asociada con erupciones cutáneas y mucosas, que atribuyó a la infección del ganglio geniculado por el virus del herpes humano 3 (es decir, el virus de la varicela-zoster [VZV])2

El Síndrome de Ramsay Hunt es causado por el mismo virus que causa la varicela. Después de que desaparece la varicela, el virus aún sigue viviendo en los nervios. Años más tarde, puede reactivarse. Cuando lo hace, puede afectar los nervios faciales1.

El virus causa lesiones en el nervio facial, que inerva los músculos de la frente, el cierre de los ojos, el cierre de los labios y los músculos sonrientes, debilitándolos. También puede llegar a afectar la activación de la glándula salival y los conductos lagrimales. Hay otros músculos que NO se ven afectados por Ramsay-Hunt, incluidos los músculos para masticar, tragar y controlar la lengua; sin embargo, las personas afectadas con el síndrome pueden tener problemas para comer porque los labios se debilitan y no pueden retener bien los líquidos y los alimentos en la boca4.

Los signos y síntomas del síndrome de Ramsay Hunt incluyen6:

  • Pérdida del gusto, o un cambio considerable en la forma en que se experimenta el gusto
  • Erupción roja a menudo dolorosa, con ampollas en la lengua, el paladar, el oído interno/externo y el tímpano
  • Vértigo
  • Dificultad para cerrar uno de los ojos
  • Dolor de oído continuo
  • Debilidad facial en el mismo lado que el oído afectado
  • Sordera en el oído afectado
  • Expresión facial alterada, como una sonrisa torcida
  • Caída facial

 

Ashley Lipps, MD, médica de enfermedades infecciosas en el Centro Médico Wexner de la Universidad Estatal de Ohio, señaló que la vacunación infantil de rutina contra la varicela ha reducido el riesgo de infección con el virus varicela-zóster (VZV) que también causa esta afección. Ella hizo énfasis en que hay una vacuna disponible que podría ayudar a los adultos.

 “Algunas personas solo se recuperarán parcialmente”, dijo Dr. Derek Chong, vicepresidente de neurología en el Hospital Lenox Hill; “Y en casos severos, esa mitad de la cara puede quedar paralizada permanentemente”4. Según Chong, puede ocurrir una recuperación deficiente, especialmente si la parálisis es severa al inicio, y la recuperación también parece peor en aquellos con un control deficiente del azúcar en la sangre o si los tratamientos se retrasan.

La presencia de erupción, dolor y caída facial es patognomónica de la afección. Se puede realizar un frotis de Tzanck en el líquido obtenido de las vesículas, y el análisis de PCR de las lágrimas, la saliva o el líquido de las vesículas, pero estas modalidades rara vez son necesarias. La resonancia magnética nuclear (RMN) debe demostrar inflamación cerca del ganglio geniculado del nervio facial afectado, pero la tomografía computarizada generalmente no contribuye al diagnóstico. La audiometría, las pruebas vestibulares y la laringoscopia con fibra óptica flexible pueden ayudar a determinar el grado de afectación de los nervios craneales. Cuando la causa de la parálisis facial aguda no está clara desde el punto de vista clínico, los estudios por imágenes y serológicos pueden ser útiles, pero la mayoría de los casos del síndrome de Ramsay Hunt son evidentes2.

Según una estimación, 5 de cada 100 000 personas desarrollan el síndrome de Ramsay Hunt cada año en los Estados Unidos. El síndrome de Ramsay Hunt afecta a hombres y mujeres por igual. Cualquiera que haya tenido varicela anteriormente puede desarrollar potencialmente el síndrome. Sin embargo, la mayoría de los pacientes son adultos mayores de 60 años, ya que es extremadamente raro en los niños3.

Según el hospital Mount Sinai de Nueva York, las opciones de tratamiento para las personas con el síndrome de Ramsay Hunt incluyen fuertes esteroides anti-inflamatorios como la Prednisona, y si se administran muy temprano en el curso de la enfermedad puede ayudar la administración de medicamentos antivirales como el Aciclovir o el Valaciclovir5.

El síndrome de Ramsay Hunt no es contagioso, pero una persona con la afección puede transmitir la varicela a personas que nunca antes han tenido la enfermedad. Las personas con el síndrome de Ramsay Hunt deben esperar hasta que se les formen costras en las ampollas antes de estar en contacto con personas con sistemas inmunitarios debilitados, aquellas que nunca han tenido varicela, bebés y madres embarazadas6.

 

Autor: Maria B. Sanchez

 

REFERENCIAS:

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557409/
  2. https://emedicine.medscape.com/article/1166804-overview#:~:text=Ramsay%20Hunt%20syndrome%20was%20first,zoster%20virus%20%5BVZV%5D).
  3. https://rarediseases.org/rare-diseases/ramsay-hunt-syndrome/
  4. https://www.healthline.com/health-news/justin-bieber-discloses-he-has-ramsay-hunt-syndrome-what-to-know#Symptoms-can-be-severe
  5. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ramsay-hunt-syndrome/diagnosis-treatment/drc-20351789
  6. https://www.medicalnewstoday.com/articles/191575#symptoms